Mielofibrosis con Metaplasia Mieloide o Mielofibrosis Agnogénica

"Se trata de una panmielopatía clonal, y por tanto, de una mutación clonal en la célula germinal pluripotencial de la médula ósea, que se acompaña de mielofibrosis reactiva. Esta enfermedad se encuadra dentro de los síndromes mieloproliferativos crónicos, ya que el evento inicial en la enfermedad consiste en una proliferación de megacariocitos en la médula ósea, con su muerte intramedular y liberación local de varios factores estimuladores de los fibroblastos, y por tanto, de la formación de tejido fibroso (tales como el factor plaquetario 4), impide la degradación del tejido conjuntivo, con la consiguiente fibrosis medular. Cuando la fibrosis medular es extensa, se produce la emigración de las células pluripotenciales de la médula ósea, que ya no puede vivir dentro de la médula y se dirigen a otros órganos que albergaron tejido hematopoyético en el desarrollo ontogénico, tales como el hígado y el bazo, donde se establecen formando colonias hematopoyéticas. Se trata del síndrome mieloproliferativo crónico más infrecuente de todos, y como el resto de procesos, suele tener una causa idiopática y aparecer en personas de edad media. En raras ocasiones tiene una transformación leucémica."

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